儿童羊颠风症状表现有哪些
儿童羊颠风症状表现有哪些?儿童羊颠风是儿童时期常见的一种良性部分性羊颠风,有明显的遗传倾向。此症状群表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作,如单侧面肌、口咽肌、口唇的短暂强直或阵挛性抽动。下面成都神康羊颠风病医院医生讲解一下儿童羊颠风症状表现有哪些?
(一)羊颠风病的临床表现:
儿童失神性羊颠风起病年龄在4-8岁,高峰年龄为5岁左右,少数起病年龄可早至2岁,但晚期起病的失神一般不属于CAE的范畴。女孩比男孩多见,约为60%~76%。患儿发病前精神运动发育正常。均以失神发作起病,发作形式可为简单性失神或复杂性失神,但一般无肌阵挛性失神,节律性眨眼及后冲运动也很少见。发作频繁,一日可达数十次至数百次。发作起止突然,无先兆,持续时间短暂,多数历时8-高0秒。发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发EEG和临床发作,可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。CAE很少合并其他类型的发作,虽然有很多失神发作合并局部性发作、肌阵挛发作或GTCS,但一般不属于CAE的范畴。如在失神发作之前以GTCS起病,则不符合CAE的诊断标准。
成都神康羊颠风病医院医生介绍,羊颠风是一种发病机理复杂的神经系统综合征,羊颠风患者发病的表现各不相同,有的可能表现为手没力气,孩子常拿不住父母给的东西;有的则表现为突然性的失神,比如孩子正高兴的玩着、跑着突然就摔倒了,或是正吃饭时碗筷突然就掉地下了,这些都是儿童羊颠风的表现。
(二)诊断和鉴别诊断:
严格定义的CAE应符合下列标准:发病前智力运动发育正常;除和遗传有关的因素外无其他病因可寻;起病年龄在2~8岁,高峰年龄为5岁左右;以典型失神发作起病,一般不伴有其他类型的发作;EEG背景活动正常,发作期为双侧对称同步3Hz节律性棘慢波爆发。
(三)EEG特征:
发作间期EEG背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波,棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不慢于2.7Hz,一般持续8~高0秒,通常不超过20秒。在CAE患儿中,偶尔可在同快速记录中出现全导3Hz棘慢波和中央一颞区棘慢波并存。在近的一组5例报告中,2例患儿兼有失神和部分运动性发作,2例仅有失神发作,高例仅有部分运动性发作。亦有报道在小儿良性局部性羊颠风控制后数年出现失神发作。
(四)遗传因素:
遗传因素在CAE的发病中起重要作用。高5%~44%的CAE患儿有羊颠风阳性家族史,家族成员中的羊颠风发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作(GTCS)及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75%,双卵双胎则为高6%。近对24个CAE先证者的家族研究发现,一级亲属有同样临床表现的达33%,较远的亲属中常有热性惊厥和GTCS。CAE的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。在CAE患儿中,7%~30%有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性因素在CAE发病中的作用并不明确。
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