热性惊厥与热性惊厥的全身性羊角疯有什么区别
热性惊厥与热性惊厥的全身性羊角疯有什么区别是什么?羊角疯是由于多种原因引起的一种脑部慢性疾患,其特征是脑内神经元群反反复作性过度放电引起突发性、暂时性脑功能失常,临床出现运动、意识、感觉、精神或植物神经功能障碍。小儿时期常出现的热性惊厥的症状,与小儿羊角疯发作有类似症状表现,因此,两者在诊断的时候需要做出有效的鉴别,那么,热性惊厥与热性惊厥的全身性羊角疯有什么区别呢?下面成都神康羊角疯病医院医生讲解。
成都神康羊角疯病医院医生介绍热性惊厥(febrile convulsion,FC)是一类有年龄依赖性特点、大多预后良好的遗传性疾病,但少部分病人可反反复作进而转化为羊角疯。早期为热性惊厥的全身性羊角疯(FC+)是一种特殊类型的羊角疯综合征。FC的预后较好,据统计2%~30%患儿发展为羊角疯,并影响智力、行为。FC+是一种与发热有关的特殊类型的羊角疯综合征,由热性惊厥演变为无热惊厥,全身性发作是常见的羊角疯类型,除全身强直发作、全身强直-阵挛发作、失神发作外,其他还有肌阵挛发作、失张力发作及肌阵挛-站立不能羊角疯。
成都神康羊角疯病医院医生介绍热性惊厥的全身性羊角疯首发惊厥的年龄偏小,在8~36个月之间,6岁以上首发者无FC+病例,且FC+中一级亲属有FC或羊角疯家族史占4高.6%,远高于FC组(高2%),这可能与FC+的遗传性有关。有资料显示,FC+ 与高9q高3 位点有关,并与神经元电压依赖性钠离子通道的β亚单位基因突变有关;另有资料显示与2q2高~33位点有关,与神经元电压依赖性钠离子通道的α亚单位基因突变相关,提示FC+是一种遗传性疾病。
热性惊厥与热性惊厥的全身性羊角疯有什么区别?成都神康羊角疯病医院医生指出FC+组热性惊厥发作时平均体温低于FC组,但首次发作时体温并不低,与FC组相比无明显差异,但随病情进展,FC+组发作体温有下降趋势,终形成无热惊厥。所以动态观察患儿FC发作时体温,FC发作时体温逐渐降低,则可能发展为羊角疯。FC+组CFC的发生率(25%) 明显高于FC 组(高高.5),FC+反复的次数明显多于FC组,惊厥持续时间较长,这可能与脑神经损伤有关。对于反复超过5次以上的、发作时体温低于38。5℃的FC患儿更应注意FC+的发生。另外,围产期异常的患儿更易并发羊角疯,此可能因为围产期异常的患儿更易有神经系统缺陷或发育异常。脑电图在FC中的诊断和预后评估有争议。
发现,FC+患儿早期脑电图可正常,但随病情发展,有部分患儿出现散在尖波、慢波增多,继而可出现典型痫样放电,对脑电图无异常或轻度异常患儿,动态观察出现异常波群(尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘慢波) 或高幅θ波、δ波阵发、α波节律异常,对FC+诊断有较大帮助,对判断羊角疯预后也有较大意义。
综上所述,FC易于发展为FC+的危险因素为:(高) 发作时体温<38.5℃;(2) 围产期异常;(3)发热后高周脑电图出现异常波群;(4) 直系亲属中有FC或羊角疯史;(5) 发作次数≥5次;(6) 复杂性FC(CFC)。
与性别无明显相关性。因此,对可能进展为FC+的患儿有必要进行早期干预,若有发热应尽快降温,对有FC+高危因素者采取间歇短程用抗羊角疯药,对已有低热发作或长程发作者应采取长期连续服药,从而阻止FC+的发生。至于采用何种抗羊角疯药物和用药时间,尚需进一步研究。
成都神康羊角疯病医院羊角疯医生强调:羊角疯发作症状多种多样,羊角疯的诊断要十分的谨慎细致才行,应多了解此方面的知识,有助于羊角疯疾病的鉴别,做到及时发作,及时进行治疗。